Es casi exclusivamente reumática, suele aparecer combinada con insuficiencia tricuspídea (IT), se observa raramente en países industrializados, aunque prevalece en países en desarrollo. Su detección requiere evaluación cuidadosa, se asocia casi siempre con lesiones de válvulas izquierdas, sobre todo estenosis mitral (EM), que la preceden y dominan la presentación. Es raro que se produzca por otras causas, como valvulopatías congénitas o inducidas por fármacos, enfermedad de Whipple, endocarditis o tumores grandes en la aurícula derecha.