La demencia frontotemporal (DFT), o degeneración lobar frontotemporal, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los lóbulos frontales y temporales. El término suele englobar a las tres posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS) (Seelaar H, 2011; Sorbi S, 2012). En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Bang J, 2015). Existen pocos estudios de prevalencia y éstos presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016), algunos la han observado en el 10.8/100,000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016).Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL) (Bang J, 2015; Bott NT, 2014; Chan DK, 2011). La afectación es similar en ambos sexos y de forma característica se manifiesta en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años. Supone la mitad de las demencias diagnosticadas en menores de 60 años y solo el 10% después de los 70 (Birkhoff JM, 2016; Seelaar H, 2011). La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente. Su etiología es desconocida y con frecuencia, los casos son esporádicos. Existe una elevada incidencia familiar que alcanza el 40%, de los que un hasta en un 20% tienen transmisión autosómica dominante. Se han demostrado mutaciones genéticas de transmisión familiar en el cromosoma 9, 3 y 17, en este último asociado a sintomatología de enfermedad de Parkinson (EP). Cerca del 10% de pacientes también pueden desarrollar enfermedad de motoneurona y en la actualidad se acepta que ambas entidades comparten aspectos clínicos y anatomopatológicos comunes así como con otras enfermedades neurodegenerativas como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome corticobasal (Beeldman E, 2018; Warren JD, 2013; Coyle-Gilchrist IT, 2016; Bott NT, 2014).