La demencia frontotemporal (DFT), o degeneración lobar frontotemporal, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los lóbulos frontales y temporales. El término suele englobar a las tres posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS) (Rabinovici G, 2010; Seelaar H, 2011; Sorbi S, 2012). En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Josephs KA, 2007; Hu WT, 2007).   Existen pocos estudios de prevalencia. Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa antes de los 65 años después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL) (Arvaniyakis Z, 2010; Chan DK, 2011). La afectación es similar en ambos sexos y de forma característica se manifiesta en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años. Supone la mitad de las demencias diagnosticadas en menores de 60 años y solo el 10% después de los 70 (Seelaar H, 2011; Graff-Radford NR, 2007).   La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente. Su etiología es desconocida y con frecuencia, los casos son esporádicos. Existe una elevada incidencia familiar que alcanza el 40%, de los que un 10% tienen transmisión autosómica dominante con frecuencia asociada enfermedad de Parkinson (EP) y en éstos, los síntomas iniciales de alteración del comportamiento, demencia y parkinsonismo comienzan antes de los 50 años (Piguet O, 2011; Graff-Radford NR, 2007; Josephs KA, 2007). Se han demostrado mutaciones genéticas de transmisión familiar en el cromosoma 9, 3 y 17, en este último asociado a sintomatología de EP. Cerca del 10% de pacientes también pueden desarrollar enfermedad de motoneurona y en la actualidad se acepta que ambas entidades comparten aspectos clínicos y anatomopatológicos comunes (Arvaniyakis Z, 2010; Kertesz A, 2009; Richardson A, 2008).