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La neuralgia del trigémino (NT) es un síndrome caracterizado por dolor facial lancinante o punzante, severo, generalmente unilateral y recurrente (episodios de breve duración e inicio brusco) localizado en el territorio de una o más ramas del nervio trigémino (V par). Aunque el dolor puede presentarse de forma espontánea es habitual la presencia de zonas gatillo ante estímulos táctiles o térmicos (zona cutánea, gingival, labial) o al masticar, hablar, comer, sonreír o bostezar. Suele respetar el sueño 1,2.
El trigémino es el principal nervio sensitivo de la cabeza (cara, dientes, boca, fosas nasales, senos paranasales, y gran parte del cuero cabelludo y de la duramadre) y el nervio motor de la masticación. Se llama trigémino por presentar tres ramas: oftálmica (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3), que recogen la sensibilidad de casi toda la cara. La tercera rama lleva, además, fibras motoras para los músculos de la masticación. Las ramas V2 y V3 se afectan con mayor frecuencia 2.
La NT afecta a 4,3 de cada 100.000 habitantes cada año y es algo más frecuente en mujeres que en hombres (5,9/3,4). Puede iniciarse a cualquier edad, aunque la mayoría de las formas idiopáticas se dan en mayores de 50 años 2,3. En jóvenes, debemos sospechar formas sintomáticas. Se han descrito casos de pacientes con historia familiar de NT, aunque son raros 4. Los estudios epidemiológicos han demostrado como factores de riesgo la esclerosis múltiple y la hipertensión 2.
Aunque su etiopatogenia no está del todo clara, parece que el dolor se origina por un fenómeno de desmielinización consecuencia de la compresión del nervio y de las fibras sensitivas en algún tramo de su recorrido, generalmente en la parte proximal de la raíz 5.
Hay pocos estudios sobre la evolución de la NT. Tras los brotes iniciales suelen seguir remisiones que duran meses o años, pero con el tiempo los episodios de dolor suelen hacerse más frecuentes y duraderos 2,3. Esta evolución marcará la necesidad de un tratamiento continuado o definitivo.
El diagnóstico es clínico por lo que son fundamentales una buena historia y una exploración detallada, que desde el punto de vista neurológico resultará normal. Los criterios de la International Headache Society para el diagnóstico de NT esencial son 1:
Es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de dolor facial (Tabla 1)
| Tabla 1. Diagnóstico diferencial del dolor facial.1,3,6 | ||
| Patologías | Características | Pruebas útiles |
| Dolor dental | Historia de procedimientos dentales previos, caries, gingivitis, molar incluido.. desencadenado por masticación, frío... |
Provocar dolor percutiendo piezas dentarias
afectas. |
| Sinusitis | Dolor frontal, mejillas o dental superior, persistente o agudizado con movimientos, congestión nasal, rinorrea | Estudio radiológico (Watters) |
| Migraña | Historia familiar, hemicraneal intensa, aura, duración 4-72 horas, desencadenantes… | |
| Cefalea en racimos de Horton | Crisis de dolor periocular o temporal acompañado de inyección conjuntival, congestión nasal, rinorrea, miosis... Duración 15-180 min. Frecuencia variable en días y largos periodos sin síntomas ("en racimo"). Más frecuente en varones de <50 años. | -- |
| Disfunción de la articulación temporomandibular (ATM) | Maloclusión, la masticación aumenta el dolor. Rigidez mandibular. Chasquidos en la articulación. | Estudio radiológico ATM |
| Neuralgia del glosofaríngeo | Localización del dolor en oído, laringe, faringe y/o lengua. El dolor típico sube de orofaringe a oído. Desencadenada por masticación tos, hablar, deglutir. A veces despierta por la noche (la NT no). Más rara y con tratamiento similar. | Estudios de imagen siempre por frecuencia de cuadros secundarios. Resonancia magnética nuclear (RMN) |
| Arteritis de la temporal | Cefalea persistente, claudicación dolorosa la masticación. Arteria temporal engrosada, sin pulso. | Biopsia temporal. Prueba de tratamiento con esteroides. |
| Dolor facial persistente idiopático (atípico) | No limitado a territorio del trigémino, mal localizado, sin fenómeno gatillo, a veces bilateral, asociado con frecuencia a depresión, mejora con fluoxetina. | RMN. Prueba tratamiento con Fluoxetina. |
| Neuralgia postherpética | Suele afectar a V1 Dolor o quemazón persistente con exacerbaciones de dolor pulsátil. Erupción vesicular. | |
| Disección carotídea | Espontánea o postraumática, frecuente causa de ACV en jóvenes con migraña. El dolor se localiza en región cervical y se irradia a mejilla o periorbitario, ocasiones ptosis, miosis... | RMN/ Angiografía |
| Tumores | Dolor persistente, mal localizado, exploración neurológica alterada, signos de hipertensión endocraneal. | Exploración neurológica detallada. RMN |
| Esclerosis múltiple | No suele ser 1ª manifestación. A considerar en <40 años. NT en el 1% de las esclerosis múltiples (EM) EM en el 2% de las NT. | RMN |
La indicación de realizar una RMN de forma sistemática para descartar enfermedades desmielinizantes, lesiones vasculares (RMN con angiografía) y lesiones del ángulo pontocerebeloso no está clara, aunque debe indicarse siempre en pacientes con pérdida de sensibilidad, menores de 40 años, con síntomas bilaterales o que no respondan a tratamiento conservador 7.
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¿Cómo se trata? |
La primera opción terapéutica es la farmacológica, la cirugía se emplea si fracasa el tratamiento farmacológico. Cuando el periodo de los episodios de dolor remite (frecuentemente tras 6-12 meses), puede preferirse retirar la medicación hasta el siguiente periodo de dolor. La necesidad de instaurar un tratamiento farmacológico continuado, depende de la severidad del cuadro (frecuencia, intensidad y recurrencia de los brotes), que habitualmente aumenta con el paso del tiempo.
La mayoría de los fármacos utilizados son anticomiciales. Debemos buscar la menor dosis efectiva mediante incrementos graduales y estar atentos a la aparición de efectos secundarios. No existen garantías de seguridad durante el embarazo con ninguno de los fármacos utilizados en la NT, en estos casos puede ser preferible retirar la medicación. Como norma general, ningún anticomicial se retirará bruscamente, debido al riesgo de provocar crisis convulsivas por efecto rebote.
Anticonvulsivante eficaz en el tratamiento del dolor neuropático sobre el que existen revisiones sistemáticas en las que se demuestra su eficacia en el tratamiento de la NT con una respuesta en el 70% de los casos, un 20% de recaídas y un 5-10% de reacciones adversas. Suele producir un alivio del dolor en 24-48 horas 8,9. Está considerado como fármaco de primera elección 7,10.
La dosis inicial es de 100 mg/ 12 horas. Puede aumentarse gradualmente (200 mg cada vez) hasta conseguir alivio del dolor o una dosis máxima de 800-1200 mg/ día repartidos en 3 tomas (1 hora antes de las comidas). Después de un período de estabilidad se puede intentar reducir la dosis de mantenimiento que podría ser efectiva hasta con solo 200 mg/ día. Los pacientes de mayor edad presentan con mayor frecuencia efectos secundarios. La oxcarbacepina es similar a Carbamacepina.
Se recomienda seguimiento mensual con un hemograma durante los tres primeros meses, y cada vez que se produce un ajuste en la dosis o si aparecen efectos secundarios, debido al riesgo de anemia aplásica y agranulocitosis. Igualmente se deben realizar controles de la función hepática al inicio del tratamiento y periódicamente en el seguimiento. Alto potencial de interacción con otros fármacos
Antiepiléptico con buenos resultados en el tratamiento del dolor neuropático 11, aunque ningún estudio examinó específicamente su utilidad en la NT 12 Puede estar indicada en combinación con Carbamacepina o como alternativa en casos resistentes a ésta o que presenten efectos adversos.
Dosis de 900-3.600 mg/ día repartidos en 3 tomas. Precaución en la dosificación en pacientes con alteraciones de la excreción renal. No son frecuentes las interacciones con otros fármacos, a excepción de los antiácidos. Sus reacciones adversas más comunes son mareo, somnolencia y cansancio y con los antiácidos se produce una reducción en la biodisponibilidad.
Es un antiepiléptico eficaz en el tratamiento del dolor neuropático con varios ensayos en pacientes con neuralgia postherpética y neuropatía diabética 13-16. Tiene una buena tolerancia y un buen perfil de seguridad. Indicada en casos resistentes a Carbamacepina o en pacientes que no la toleren.
La dosis es de 150 mg/ día, que se incrementará gradualmente hasta un máximo de 600 mg/ día repartidos en 2 tomas, aunque se recomienda iniciar el tratamiento con una dosis nocturna de 75 mg/día durante 1 semana. Sus reacciones adversas más comunes son mareo y somnolencia.
Antiepiléptico que parece eficaz en el tratamiento de casos refractarios a tratamiento con Carbamacepina y en pacientes con esclerosis múltiple 17. Puede estar indicada en estos casos en terapia combinada.
Se utiliza una dosis inicial de 25 mg/día que puede aumentarse cada dos semanas en incrementos de 25 mg diarios hasta un máximo de 500 mg/día. Contraindicada en pacientes con alteraciones de la función renal o hepática.
Otros fármacos
El Topiramato es un fármaco anticomicial eficaz (un estudio no controlado) en el tratamiento de la NT en pacientes con esclerosis múltiple 18.
El Baclofeno es un relajante muscular clásicamente asociado a Carbamacepina en los casos de pérdida de eficacia de ésta. Mejora en un 70% los casos de control del dolor 19. Dosis de inicio: 5-10 mg/ 8 horas, aumentando 5 mg en cada una de las 3 tomas cada 3 días, hasta un máximo de 75 mg/ día repartido en 3 dosis. Se desaconseja su uso en pacientes con psicosis y debe manejarse con precaución en pacientes ancianos, ulcerosos o con insuficiencia renal.
El pimocide es un antipsicótico que ha demostrado eficacia en pacientes con NT refractaria 20. Su uso está restringido en ancianos por la aparición de discinesia tardía. Contraindicado en pacientes con alteraciones de la conducción cardiaca (recomendable estudio EKG previo a instauración del tratamiento). En dosis única de 2 mg que puede incrementarse cada semana hasta 12 mg/día.
La Fenitoína, clásicamente considerado como tratamiento alternativo a la Carbamacepina, es poco eficaz en el dolor neuropático y ha caído en desuso. Podría ser útil en casos de dolor grave en infusión intravenosa en tanto la medicación oral no es efectiva 21.
El Ácido Valproico es un fármaco de segunda línea avalado en la NT por un ensayo abierto sobre 20 pacientes en el que fue eficaz en el 65% de los casos. Dosis de 800-1200 mg/día 22. Por sus múltiples interacciones se recomienda utilizarlo en monoterapia. Contraindicado en hipersensibilidad al valproico, hepatitis, antecedentes familiares de hepatitis, insuficiencia hepática, trastornos de coagulación, trastornos del metabolismo de aminoácidos y del ciclo de la urea.
Tratamiento quirúrgico
En los pacientes que presentan una NT que no responde al tratamiento farmacológico puede estar indicado el tratamiento quirúrgico. Las técnicas más utilizadas son la rizotomía por radiofrecuencia y la descompresión microvascular 7,10.
Otros tratamientos
Además de los tratamientos farmacológicos y quirúrgicos antes mencionados hay referencias acerca de los beneficios de otros procedimientos como la acupuntura, la hipnosis o la aplicación conjunta de ambos, si bien no existen ensayos controlados que los avalen.
| Aviso a pacientes o familiares: |
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Bibliografía |
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