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Guías Clínicas - Enfermedad celíaca  Enfermedad celíaca  Mapa    Buscador Avanzado

17/12/2004 - Guías Clínicas 2004; 4 (53) Autores: Juan Vergara Hernández. M. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.  Centro de Salud Polígono Norte. SAS. Sevilla (España)

Información: Elaborada por un médico sin revisión posterior por colegas. Conflicto de intereses: Ninguno declarado.

Índice ¿Qué es la enfermedad celíaca? ¿Cómo se manifiesta? ¿Cuáles son las pruebas diagnósticas? Algoritmo diagnóstico general ¿Cuál es el tratamiento? ¿Cómo realizar el seguimiento? Aviso a pacientes o familiares: La información de este sitio está dirigido a profesionales de atención primaria. Su contenido no debe usarse para diagnosticar o tratar problema alguno. Si tiene o sospecha la existencia de un problema de salud, imprima este documento y consulte a su médico de cabecera.

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¿Qué es la enfermedad celíaca? La enfermedad celíaca (EC) es un intolerancia permanente al gluten del trigo, cebada y centeno, en  individuos  predispuestos genéticamente, caracterizada por una reacción inflamatoria, de base inmune, que altera la mucosa del intestino delgado dificultando la absorción de macro y micronutrientes. La prevalencia estimada en los europeos y sus descendientes es del 1%, siendo dos veces más frecuente en las mujeres. Existe un elevado infradiagnóstico condicionado por su tradicional vinculación clínica, casi exclusiva, con la forma clásica de presentación. Sin embargo, la mayor y mejor utilización de las pruebas complementarias,  ha permitido evidenciar la existencia de diferentes formas de EC:  Tabla 1. Formas clínicas de Enfermedad celíaca Sintomática Clásica: Esteatorrea y síndrome de malabsorción. Atípica: Oligo y monosintomáticas con síntomas digestivos inespecíficos y/o extraintestinales. Subclínica Ausencia de síntomas en pacientes sin otras enfermedades o pertenecientes a grupos de riesgos. Latente Tipo A: Adultos diagnosticados  de EC en la infancia,  actualmente asintomáticos a pesar de seguir una dieta  normal.   Tipo B: Personas con biopsia intestinal normal en estudios previos, que desarrollarán la EC con posterioridad. Potencial Familiares de primer grado con linfocitosis intraepitelial intestinal.

Puntos clave La enfermedad celíaca (EC) es un intolerancia permanente al gluten del trigo, cebada y centeno, en  individuos  predispuestos genéticamente, caracterizada por una reacción inflamatoria, de base inmune, que altera la mucosa del intestino delgado dificultando la absorción de macro y micronutrientes. Conviene mantener un alto grado de sospecha en aquellos pacientes con clínica atípica o pertenecientes a grupos de riesgo >>> Algoritmo diagnóstico >>> El único tratamiento eficaz es una dieta exenta de gluten durante toda la vida [A·] >>> Arriba

¿Cómo se manifiesta?

1. Síntomas:
   • Los niños entre 9 y 24 meses presentan náuseas, vómitos, diarreas, distensión abdominal, pérdida de masa muscular y peso, fallo de crecimiento, laxitud e irritabilidad. Después de los tres años son frecuentes las deposiciones blandas, talla baja, anemias ferropénicas resistentes a tratamiento y alteraciones del carácter. En los adolescentes, en cambio, suele ser asintomática.
   • En adultos,  la máxima incidencia se registra en mujeres entre 30 y 40 años de edad, aunque el 20% de los pacientes superan los 60 años en el momento del diagnóstico. Los síntomas más frecuentes son fatiga (82%), dolores abdominales (77%), meteorismo (73%) y anemias ferropénicas (63%). El estreñimiento está presente en el 10% de los casos, y frecuentemente son diagnosticados de síndrome de intestino irritable (30%). La osteomalacia, osteopenia y osteoporosis son habituales (36%), incluso en ausencia de malabsorción,  con el consiguiente incremento del riesgo de fracturas (Tabla 2):

2. Enfermedades asociadas:
   Suelen preceder a la EC, aunque también pueden manifestarse simultáneamente e incluso después de ella (Tabla 3). Los pacientes que las padecen son considerados grupos de riesgo ya que su asociación se produce con una frecuencia superior a la esperada:

• Dermatitis herpetiforme (DH). Actualmente es considerada una EC dermatológicamente activa y gastroenterológicamente silente. Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes con lesiones  vesiculares  pruriginosas en piel normal o sobre placas maculares localizadas simétricamente en cabeza, codos, rodillas y muslos. Tienen elevados los marcadores específicos de la EC, especialmente los antiendomisio IgA, y la desarrollan un 20% de los celíacos. El diagnóstico se realiza mediante la demostración por inmunofluorescencia directa de los depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica de piel sana.
• Diabetes mellitus tipo I  (DMI) .  Aproximadamente el 8% de estos pacientes son diabéticos tipo I.  Además,  se ha observado que el  3,5%  de los hijos de padres diagnosticados de DMI  tendrán la EC.
• Déficit selectivo de IgA.  El 2,6% de los casos tienen una deficiencia de IgA, dato relevante desde el punto de vista analítico ya que la coexistencia con éste déficit determinará la presencia de falsos negativos serológicos.
• Síndrome de Down.  La prevalencia de EC es del 16%, lo que representa un riesgo 100 veces superior al de la población general.
• Enfermedad hepática. Un 40% de los pacientes diagnosticados de EC, no tratados, tienen elevadas  las transaminasas. Cuando la lesión hepática es una hepatitis reactiva o una esteatosis, los niveles suelen normalizarse después de iniciar la dieta sin gluten. En cambio, si la hepatopatía es una cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante o hepatitis autoinmune, la exclusión del gluten no modifica los niveles enzimáticos.
• Enfermedades tiroideas. El 14% de los pacientes celíacos son diagnosticados de tiroiditis autoinmunes.  Es más frecuente el hipotiroidismo (10%) que el hipertiroidismo (4%).
• Intolerancia primaria a la lactosa.  La coincidencia simultánea con la EC tiene lugar en el 10% de los casos. Este porcentaje se ve incrementado hasta el 50% cuando la EC se manifiesta con un síndrome de malabsorción, aunque en estas condiciones al tratarse de una intolerancia secundaria, con el inicio de la dieta sin gluten y la recuperación de las lactasas intestinales,  la digestión del disacárido queda restablecida.
• Familiares de primer grado. Constituyen un grupo de riesgo elevado en el que  la prevalencia de EC se sitúa entre el  8 y 10%, aunque clínicamente pueden permanecer asintomáticos o con síntomas tan leves que pocas veces son relacionados con la enfermedad.

3. Complicaciones:
   Son evoluciones posibles de la enfermedad cuando el diagnóstico no se realiza precozmente, o en pacientes diagnosticados de EC con escasa adherencia a la dieta sin gluten aunque, a veces, son las formas bajo las que se presenta en personas de más de 50 años. En Atención Primaria (AP), donde se asiste a una población mayoritaria de edad avanzada, esta circunstancia ha de ser tenida en consideración (Tabla 3):

• Linfomas no Hodgkin’s. El riesgo de desarrollarlo es 6 veces superior a la población general, igualándose con ella después de 5 años de dieta exenta de gluten.
• Carcinomas. Su anatomía patológica variará dependiendo de la localización, siendo de células escamosas a nivel orofaríngeo y esofágico, o adenocarcinomas en intestino delgado y recto.

¿Cuáles son las pruebas diagnósticas?

Conviene mantener un alto grado de sospecha en aquellos pacientes con clínica atípica o pertenecientes a grupos de riesgo.

• Aunque la estrategia de investigación serológica va a estar condicionada  por la oferta del centro de referencia donde se realizan las determinaciones, actualmente los anticuerpos recomendados son los antigliadinas IgA, antiendomisio IgA y antitransglutaminasa tisular IgA (Tabla 4), junto a la IgA sérica total. Cuando ésta  última sea deficitaria, se solicitarán las fracciones IgG de los mismos anticuerpos.

Si uno, alguno, o todos los marcadores son positivos la probabilidad de que el paciente sea celíaco es alta, por lo que será derivado al gastroenterólogo. Dicha derivación también se establecerá cuando la serología sea negativa si la sospecha clínica es elevada.  Pueden dar falsos positivos serológicos personas con gastroenteritis agudas, síndromes postgastroenteríticos, giardiasis, enfermedad de Chron, sobrecrecimiento bacteriano e intolerancia a proteínas alimentarias.

• El diagnóstico definitivo se realizará mediante una biopsia duodenal distal en la que se ponga de manifiesto la existencia de un incremento de los linfocitos intraepiteliales (grado I), hiperplasia de las criptas (grado II), o atrofia vellositaria (grado III). Actualmente con una sola biopsia positiva se puede confirmar el diagnóstico de EC (criterios 1989). No obstante, el número de las mismas variará dependiendo de la situación clínica del paciente,  pudiendo ser necesaria la realización de hasta tres (criterios 1969): la primera cuando se inicia el estudio (sin dejar de tomar gluten), la segunda después de 1 año sin él  y la tercera tras la prueba de sobrecarga. Pueden dar falsos positivos anatomopatológicos pacientes con reacción injerto contra-huesped, radioterapia, esprue tropical, linfangiectasia intestinal, enfermedad de Wipple, enfermedad de Crohn, giardiasis e intolerancia a proteínas alimentarias.
• Cuando existan dudas diagnósticas o ante la imposibilidad de llevar a cabo el estudio endoscópico, se investigará la susceptibilidad genética con la determinación de los heterodímeros HLA DQ2 ó DQ8, positivos en el 95% y 3% de los pacientes, respectivamente. Dado que el 25% de la población general los poseen, su ausencia es útil para excluir el diagnóstico de EC, mientras que su positividad sólo incrementa la probabilidad de padecerla.
• El diagnóstico debe acompañarse de una valoración del estado nutricional del paciente mediante la determinación de peso, talla, hemograma completo, estudio metabólico del hierro, ácido fólico, vitamina B12, calcio, fósforo, paratohormona, 25(OH)D, fosfatasa alcalina, creatinina, proteína sérica total, albúmina y transaminasas.
• Además, se solicitarán las pruebas complementarias para el despistaje de las enfermedades asociadas o complicaciones, siempre que las circunstancias clínicas del paciente lo requieran: análisis específicos,  parásitos en heces, densitometrías,  transito intestinal,  TAC,  laparoscopia o laparatomía, etc.

Algoritmo diagnóstico general

¿Cuál es el tratamiento?

• El único tratamiento eficaz es una dieta exenta de gluten durante toda la vida [A·]. Con ella se consigue la mejoría de los síntomas a partir de las dos semanas, la normalización serológica entre 6 y 12 meses y la recuperación de las vellosidades intestinales en torno al año. Por tanto, hay que excluir de la dieta el trigo, cebada, centeno y todos sus derivados incluidos los almidones [B·]. Estudios recientes han puesto de manifiesto que la ingesta moderada de avena (50 g/día) es tolerada, siempre que se haya descartado su contaminación con gluten procedente de otros cereales tóxicos durante el proceso de elaboración [B·]. Para conseguir una dieta sin gluten es necesario recurrir a un consumo preferente de alimentos naturales: carnes, huevos, leches, pescado, legumbres, frutas, verduras y cereales sin gluten como el maíz o arroz.
• En la dermatitis herpetiforme el tratamiento sintomático inicial incluye las sulfonas [C·], sin embargo, con el inicio de la dieta sin gluten, las dosis de dapsona (100 mg/día) son menores y su retirada más precoz. Aproximadamente, el 70% de los pacientes se mantienen asintomáticos con la sola eliminación del gluten  [C·].
• En la actualidad existe una amplia gama de productos especiales sin gluten: harinas de cereales para la elaboración doméstica, panes precocinados, pastas, pizzas, dulces, galletas, bizcochos, etc. Tienen el inconveniente de su elevado precio y la falta de ayudas económicas de la Administración para su adquisición  en  España.
• No es fácil realizar una dieta sin gluten en los países occidentales donde el trigo es el cereal más consumido y utilizado. Ello está relacionado con el hecho de que el 70% de los productos alimenticios manufacturados contienen gluten al ser éste incorporado como sustancia vehiculizante de conservantes, aromas, colorantes, espesantes, aditivos, antihumectantes, etc. Además, los empresarios no tienen la obligación de registrar en los etiquetados la existencia de gluten o almidón de trigo si su cantidad no es superior al 25% del peso final del producto. Además, hasta ahora los empresarios no tenían la obligación de registrar en los etiquetados la existencia de gluten o almidón de trigo si su cantidad no era superior al 25% de peso final del producto. Pero, recientemente  un nuevo Real Decreto sobre etiquetado ha establecido la obligatoriedad de consignar la existencia de trigo o cualquier otro cereal con gluten, con independencia de su cantidad.
• Se considera básico, por lo anteriormente expuesto, contactar con las Asociaciones de Celíacos  encargadas de elaborar, distribuir y actualizar la “Lista de alimentos sin gluten” [D·].
• Además, es recomendable el asesoramiento de expertos en nutrición, ya que la dieta sin gluten ha de  armonizarse con una dieta sana y equilibrada adaptada a las necesidades individuales de cada paciente [C·].
• Los déficit nutricionales detectados en la valoración inicial, al igual que las vitaminas y minerales cuyos niveles se encuentren descendidos deberán ser corregido mediante la administración de sales férricas, magnesio, zinc, ácido fólico, calcio, vitamina  D o B12 [C·], fermentos pancreáticos [C·], así como leche sin lactosa durante los 3 primeros meses (si la EC se presentó como un síndrome malabsortivo) [C·].
• La EC frecuentemente se asocia a hipoesplenismo, por lo que parece razonable administrar la vacuna antineumocócica [D·].

¿Cómo se realiza el seguimiento?

• Todos los pacientes recibirán  información sobre la EC y cómo realizar correctamente la dieta sin gluten [D·]. No obstante, este tipo de dieta impone limitaciones sociales que, con frecuencia, determinan, especialmente en adultos con síntomas leves, una escasa adherencia. Además, pueden presentarse recidivas, complicaciones o enfermedades asociadas que hacen recomendables el seguimiento del paciente celíaco durante toda la vida [C·].
• El dietista mantendrá encuentros frecuentes con el paciente durante el primer año. A partir de entonces, el mayor o menor grado de adiestramiento en la realización de la dieta sin gluten, condicionará la necesidad de sucesivas entrevistas.
• El gastroenterólogo revisará al paciente trimestral o semestralmente en el primer año, después la periodicidad vendrá determinada por la evolución de la enfermedad.  La falta de respuesta a la dieta puede suponer la existencia de una EC refractaria que requerirá tratamiento con hidrocortisona IV, primero, y oral después. Cuando la dosis de corticoides sean muy elevadas, se le asociará inmunosupresores como la azatioprina y ciclofosfamida.
• El dermatólogo seguirá al paciente diagnosticado de DH hasta obtener la desaparición de las lesiones y retirar la dapsona. Sin embargo, en un 30% de los casos será necesario mantener una dosis mínima eficaz, o incluso asociarla a otras sulfonas (sulfapiridina y/o sulfametoxipiridazina)  para controlar las lesiones cutáneas. Se debe prestar especial atención a los efectos secundarios de estos fármacos entre los que se encuentran la anemia hemolítica,  metahemoglobinemia y agranulocitosis.
• El médico de familia durante la fase diagnóstica, dada su mayor accesibilidad, facilitará apoyo informativo sobre el proceso diagnóstico que realiza el gastroenterólogo (biopsias, HLA, estudio de familiares, otras pruebas complementarias), a su vez fomentará el contacto con las Asociaciones de Celíacos y vigilará cómo afecta al paciente y su familia los cambios que la dieta sin gluten introduce en los hábitos alimentarios. Posteriormente, cuando se haya establecido el diagnóstico de EC las revisiones serán anuales, debiendo constatarse en ellas:
  • Ausencia de síntomas.
  • Normalización de la analítica general.
  • Descenso gradual o negativización de los anticuerpos específicos de la EC puesto que sus niveles   permiten monitorizar el seguimiento de la dieta sin gluten, así como la existencia de transgresiones.
  • Aceptación de las limitaciones sociales impuestas por la dieta sin gluten, ya que en ocasiones pueden aparecer trastornos adaptativos que convienen abordar oportunamente.
  • Si la evolución no es favorable,  después de descartar el consumo accidental o deliberado de gluten,  se  investigará la aparición de datos clínicos compatibles con enfermedades asociadas o complicaciones, en cuyo caso, además de iniciar los estudios posibles desde la AP, deberá establecerse la correspondiente derivación al gastroenterólogo o al especialista implicado, dependiendo de la sospecha clínica.
  • La posibilidad de que algunos fármacos contengan gluten o almidón de trigo hace neceario recomendar a los pacientes la lectura  de los prospectos, donde debe venir registrada dicha información.
  • Todas estas consideraciones son aplicables al seguimiento de los pacientes diagnosticados de  dermatitis herpetiforme.

Bibliografía

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