Acromegalia

¿De qué hablamos?

La acromegalia y el gigantismo se deben a la producción excesiva de GH, generalmente por un adenoma hipofisario.

Los adenomas hipofisarios son responsables de aproximadamente el 15% de los tumores intracraneales. La incidencia de la acromegalia es de aproximadamente 3 casos por millón por año y la prevalencia de 60 casos por millón.

Los adenomas somatotropos son de origen monoclonal y se desarrollan a partir de cambios genéticos. Facilitan la expansión de las células somatotropas tumorales, GHRH y somatostatina hipotalámicas y paracrinas, al igual que factores de crecimiento (Melmed S, 2009).

Mas del 90% de los pacientes con acromegalia presentan un adenoma hipofisario benigno monoclonal, rodeado de tejido hipofisario no hiperplásico. Los adenomas densamente granulados crecen lentamente y se presentan en pacientes mayores de 50 años. Los adenomas escasamente granulados crecen más rápido y se presentan en pacientes más jóvenes. Alrededor del 25% de los adenomas secretores de GH cosecretan prolactina, estos incluyen adenomas dimorfos con células de GH y prolactina, adenomas monomorfos mamosomatotropos y adenomas de células acidófilas más primitivas. La immunoreactividad mixta multicelular o unicelular es frecuente, especialmente para la subunidad alfa de las hormonas glicoproteicas. Raramente existe secreción de otras hormonas con repercusión clínica.

Más del 70% de los adenomas somatotropos son macroadenomas al diagnóstico, pero el carcinoma de la célula somatotropa es excepcional. La secreción ectópica de GH es igualmente excepcional. Los síndromes familiares de acromegalia son muy raros. La producción excesiva de GHRH de origen central hipotalámico (generalmente gangliocitomas) o periférico puede dar lugar a hiperplasia de las células somatotropas y acromegalia.